Resumen La hipertensión arterial pulmonar (HAP) representa el 2,6% de los trasplantes pulmonares (TP), con una mediana de supervivencia condi cional (desde los 30 días del TP) de 9,8 años. Son frecuentes, el rechazo celular agudo (ACR) y la disfunción crónica del injerto (CLAD), mientras que es infrecuente el rechazo mediado por anticuerpos (AMR). El retrasplante pulmonar (RTP) constituye el 4% del TP mundial, debido a complicaciones en la vía aérea, disfunción primaria del injerto, ACR y CLAD. Mujer de 22 años, portadora de HAP idiopática (HAPI) desde el año 2013, trasplantada bipulmonar (TBP) en enero de 2018. A los 16 meses presentó neumonía adquirida en la comuni dad. En una internación posterior, presentó ACR y a pesar de pulsos de metilprednisolona, progresó a requerimientos de cánula de alto flujo y ventilación mecánica no invasiva hospitalaria, caída del VEF1, y tomografía de tórax con vidrio esmerilado difuso y engrosamiento irregular reticular del intersticio subpleural; interpretándose como CLAD a predominio de síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS), con presencia de anticuerpos específicos contra el donante (DSA). En enero de 2020 se realizó nuevo TP y ante cross-match positivo, se realizó plasmaféresis y reposición de IgG. Al mes del egreso, no se observaron signos de rechazo en control de biopsias transbronquiales. Entre 2 y 10% de los pacientes con indicación primaria de TP por HAPI son sometidos a retrasplante pulmonar (RTP). La presencia de DSA y el miss-match de HLA, no son contraindicaciones para el RTP.

Abstract Pulmonary arterial hypertension (PAH) represents 2.6% of lung transplantations (LT), with a conditional median survival (from 30 days after LT) of 9.8 years. Acute cellular rejection (ACR) and chronic lung allograft dysfunction (CLAD) are common; whereas the antibody-mediated rejection (AMR) is not. Lung retransplantation (LR) accounts for 4% of global LTs for complications in the airways, primary allograft dys function, ACR and CLAD. 22-year-old woman with idiopathic PAH (IPAH) since 2013, who underwent a double-lung transplantation (DLT) in January 2018. 16 months after transplantation she presented community-acquired pneumonia. During a subsequent hospitalization, she presented ACR. Despite the fact that she received pulse methylprednisolone, she required high-flow cannula therapy and hospital non-invasive mechanical ventilation; the FEV1 was reduced and she underwent a chest tomography with diffuse ground glass opacities and irregular reticular thickening of the subpleural interstitium; interpreting the predominance of BOS (bronchiolitis obliterans syndrome) as CLAD, with presence of donor-specific antibodies (DSA). In January 2020, she received a new DLT and due to a positive crossmatch, she was treated with plasmapheresis and IgG replacement. One month after hospital discharge, no signs of rejection were observed at the BTB (bone-patellar tendon-bone) control. Between 2 to 10% of patients with primary indication of LT for IPAH are subjected to lung retransplantation (LR). The presence of DSA and HLA (human leucocyte antigen) mismatch aren’t contraindications to LR.

Abstract The epidemiology of pulmonary hypertension (PH), especially pulmonary arterial hypertension (PAH), has not been evaluated in our country, therefore there is no reference parameter to establishing the representativeness of this information in the national order. This registry represents the first collaborative effort to provide a knowledge base of this disease, including 5 scientific societies that represent different specialties (pediatrics, rheumatology, pulmonology and cardiology) with data from 23 Argentine provinces. These efforts involved five societies of various adult (cardiology, rheumatology, and pulmonology) and pediatric (cardiology) specialties. Subjects were grouped (1-5) in accord with the 2013 Nice classification. A total of 627 patients (mean age, 50.8±18 years; women, 69.2%) were recruited. Incident cases accounted for 53%. Functional class III-IV accounted for 69% at time of diagnosis and 33.4% at time of inclusion. Distributions in groups 1-5 were 63.6%, 15.9%, 8.3%, 9.7%, and 2.4%, respectively. Treatment consisted of diuretics (51.2%), mineralocorticoid receptor antagonists (44.7%), digoxin (16.6%), anticoagulants (39.2%), renin-angiotensin antagonists (15.5%), beta blockers (15.6%), and calcium channel blockers (8%). Rates of specific therapies usage in PAH vs. non-PAH group were 80.5% vs. 40.8% (phosphodiesterase-5 inhibitors: 71% vs. 38.6%; endothelin receptor antagonists: 54.4% vs. 14.5%; prostanoids: 14.3 vs. 3.1%; all p < 0.001). Three-year survival in PAH and non-PAH differed significantly (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). In the Argentine RECOPILAR registry, the clinic-epidemiologic profile was that of advanced-stage disease. Diagnostic workups and therapeutics interventions, including use of specific therapy for PAH, were consistent with current recommendations. Despite delays in diagnosis, survival was aligned with other contemporary registries.

Resumen La epidemiología de la hipertensión pulmonar (HP), especialmente la arterial (HAP), no ha sido evaluada en nuestro país, por lo cual no existe un parámetro de referencia para establecer la representatividad de esta información en el orden nacional. El presente registro representa el primer esfuerzo colaborativo para una base de conocimiento de esta enfermedad, incluyendo 5 sociedades científicas que representan a distintas especiali dades médicas (pediatría, reumatología, neumonología y cardiología) con datos de 23 provincias argentinas. Los sujetos se agruparon (1-5) de acuerdo con la clasificación de Niza de 2013. El seguimiento se completó en 583 pacientes (93%) un año después del final de la inscripción. Se incluyeron 627 pacientes (edad media, 50.8 ± 18 años; mujeres, 69.2%). Los casos incidentes representaron el 53%. La clase funcional III-IV representaba 69% en el momento del diagnóstico y 33.4% en el momento de la inclusión. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (81.8%), fatiga (54.1%), síncope (10.8%), dolor torácico (14.7%), palpitaciones (20.9%) e insuficiencia cardíaca (20.4%). Las tasas de uso de terapias específicas en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) frente al grupo sin HAP fueron del 80.5% frente al 40.8%. La supervivencia a tres años en los subconjuntos de HAP y no HAP difirió significativamente (82.8% vs. 73.3%; p = 0.001). En el registro RECOPILAR argentino, que aborda principalmente la HAP, el perfil clínico-epidemiológico fue el d e una enfermedad en estadios avanzados. El diag nóstico y las intervenciones terapéuticas, incluido el uso de terapia específica para la HAP, fueron consistentes con las recomendaciones actuales.

Objetivo. Descrever a taxa de mortalidade anual devido à hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) na Argentina por um período de dez anos (2000-2009). Materiais e métodos. O estudo incluiu todos os óbitos identificados com o número de registro I27.0 (CID-10) da base de dados da Direção de Estatística e Informação em Saúde, Ministério da Saúde, Presidência da Nação, Argentina. Os dados populacionais foram obtidos do Instituto Nacional de Estatística e Censos (Instituto Nacional de Estadísticas y Censos: INDEC), Argentina. Resultados. Entre 2000 e 2009, a taxa anual de mortalidade por HAPI na Argentina foi relativamente constante e variou entre 1,39 e 2,39 mortes/1.000.000 de habitantes. Ela foi maior em mulheres (1,76-3,16/1.000.000) do que nos homens (0,9-2,11/1.000.000). Em adultos, o maior número de mortes por HAPI foi registrada na faixa etária acima de 70 anos. As maiores taxas de mortalidade foram registradas nas províncias de Tierra del Fuego (31,42/1.000.000) e San Juan (17,61/1.000.000). No entanto, a sobreposição de 95% das taxas de mortalidade específicas, ajustadas por idade e sexo, em 2009, sugerindo que não houve diferença significativa na mortalidade por HAPI entre as províncias. Conclusões. Para nosso conhecimento, este é o primeiro estudo de taxas de mortalidade por HAPI na Argentina por um período de 10 anos. A informação obtida pode eventualmente tornar-se uma base para estudos mais detalhados de mortalidade específica. Afigura-se necessário para implementar um registro nacional desta doença para fornecer informações mais seguras e para promover a padronização de procedimentos diagnósticos e terapêuticos em todo o país, otimizando os recursos disponíveis.

Objetive. To describe the annual mortality rate due to idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) in Argentina for a period of ten years (2000-2009). Materials and methods. The study included all I27.0 (ICD-10) coded deaths on the database of the Statistics and Health Information Board (Dirección de Estadística e Información de Salud: DEIS) of the Ministry of Health, National Presidency, Argentina. Population data were obtained from the National Institute of Statistics and Census (Instituto Nacional de Estadísticas y Censos: INDEC), Argentina. Results. Between 2000 and 2009 the IPAH annual mortality rate in Argentina was relatively constant and ranged between 1.39 and 2.39 deaths/1,000,000 inhabitants. It was higher in women (1.76 to 3.16/1,000,000) than in men (0.9 to 2.11/1,000,000). In adults, the highest number of IPAH deaths was recorded in the age group over 70 years. The highest mortality rates were recorded in the provinces of Tierra del Fuego (31.42/1,000,000) and San Juan (17.61/1,000,000). However, the overlap of the 95% of the specific mortality rates, adjusted for age and sex, in 2009, suggesting no significant difference in IPAH mortality between provinces. Conclusions. To our knowledge this is the first study of mortality rates from IPAH in Argentina for a period of 10 years. The information obtained can eventually become a basis for more detailed studies of specific mortality. It seems necessary to implement a national registry of this disease to provide more reliable information and to promote the standardization of diagnostic and therapeutic procedures nationwide, optimizing available resources.

Objetivo. Describir la tasa de mortalidad anual por hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) en la República Argentina durante un lapso de diez años (2000-2009). Materiales y métodos. Se incluyeron todos los fallecimientos identificados con el número de registro I27.0 (CIE10) de la base de datos de la Dirección de Estadística e Información de Salud del Ministerio de Salud, Presidencia de la Nación, República Argentina. Los datos poblacionales fueron obtenidos del Instituto Nacional de Estadísticas y Censos de la República Argentina. Resultados. Entre los años 2000 y 2009 la tasa anual de mortalidad por HAPI en Argentina fue relativamente constante y osciló entre 1,39 y 2,39 muertes/1.000.000 habitantes. Fue más alta en las mujeres (1,76 a 3,16/1.000.000) que en los varones (0,9 a 2,11/1.000.000). El número más elevado de muertos por HAPI en los adultos se registró en el grupo de los mayores de 70 años. Las tasas de mortalidad más altas se encontraron en las provincias de Tierra del Fuego (31,42/1.000.000) y San Juan (17,61/1.000.000). Sin embargo, la superposición de los IC 95% de las tasas de mortalidad específica, ajustadas por edad y sexo, en el año 2009, sugiere que no hay diferencias significativas de mortalidad por HAPI entre las provincias. Conclusiones. En nuestro conocimiento éste es el primer estudio de las tasas de mortalidad por HAPI en la Argentina durante una década. La información obtenida puede servir de base para realizar, oportunamente, estudios más detallados de mortalidad específica. Parece necesario implementar un registro nacional de esta enfermedad para disponer de una información más confiable y poder promover la estandarización de las conductas diagnósticas y terapéuticas en todo el país, optimizando los recursos disponibles.

Introduction and objectives: There are no data on outcome of patients with pulmonary hypertension (PH) in Argentina. The objective of this registry was to assess the characteristics of patients with PH belonging to the Group I Dana Point's 2008 classification, pulmonary arterial hypertension (PAH), and to identify variables associated with outcomes. Methods: One hundred and thirty four patients were analyzed in a consecutive sequence. After excluding nine patients, 125 patients were analyzed. Results: The patients mean age was 34 years (SD±15,7) and the female/male ratio was 3.8/1. The most prevalent aetiologies were: idiopathic PAH (IHAP) (61, 48.8%), PH associated to congenital heart disease (35, 28%) and PH associated to connective tissue disease (18, 14.4%). Overall survival, excluding transplantation, was 63.2%; at 12, 24 and 36 months survival was 94% (CI 95% 88-97), 90% (CI 95% 83-94) and 83% (CI 75-89), respectively. Baseline variables associated to increased mortality or need for transplantation were functional class III/IV (NYHA) (OR 3.6 CI 95% 1.5-8.9, p <0.01), 6 minute-walk test distance shorter than 380 m (OR 2.7 CI 95% 1.1-6.5 p = 0.023) and pericardial effusion (OR 4.2 CI 95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusion: This series shows characteristics and survival of patients with pulmonary arterial hypertension at a reference centre in Argentina. Some readily available variables allowed us to stratify subgroups at a higher risk of death and/or transplantation during the follow up.

Introducción y objetivos: En Argentina, no se conocen datos de pacientes con hipertensión pulmonar (HP) con diagnóstico de certeza. El propósito del presente registro fue conocer las características de nuestra población de pacientes con HP del Grupo I de la clasificación de Dana Point 2008, hipertensión arterial pulmonar (HAP), estudiar la supervivencia y las variables asociadas a mayor mortalidad. Métodos: Estudio de cohorte de 134 pacientes admitidos por primera vez en el consultorio de HP de nuestra institución en el período comprendido entre enero/2004 y marzo/2012. Se excluyeron 9 pacientes; total analizado: 125 pacientes. Resultados: Edad promedio: 34 ± 15,7 años y la relación mujer/hombre: 3,8/1. Las etiologías más prevalentes fueron la HAP idiopática (HAPI) (61, 48.8%), asociadas a cardiopatías congénitas (35, 28%) y a colagenopatías (18, 14.4%). La supervivencia libre de trasplante o muerte fue de 63.2%; a 12, 24 y 36 meses la supervivencia fue del 94% (IC95% 88-97), 90% (IC95% 83-94) y 83% (IC95% 75-89), respectivamente. Las variables basales asociadas a mayor mortalidad y/o trasplante fueron la disnea clase funcional III/IV (OR 3.6 IC95% 1.5-8.9, p < 0.01), la distancia recorrida en la prueba de la caminata de 6 minutos menor de 380 m (OR 2.7 IC95% 1.1-6.5 p = 0.023) y el derrame pericárdico (OR 4.2 IC95% 1.3-14.6 p = 0.021). Conclusiones: Esta serie muestra las características y supervivencia actuales de pacientes con HP en un centro de referencia en Argentina. Variables de fácil obtención y reproducción permitieron estratificar subgrupos de mayor riesgo de muerte y/o trasplante en el seguimiento.

Thromboembolic pulmonary disease is challenging for physicians when diagnosed in acute, sub-acute and chronic clinical patients, not only due to its morbi-mortality, but also because of its complex therapeutic management. Severity of the acute condition and potential commitment of right ventricular systolic function require therapeutic strategies, sometimes combined, in order to change the disease´s course, optimizing patient survival. Pharmacological and mechanical thrombolysis are useful therapeutic tools for patients suffering from severe acute pulmonary embolism. This study refers to a young woman who developed a sub-massive pulmonary embolism, of sub-acute onset. She underwent the combined sequential therapeutic strategy of pharmacological and mechanical thrombolysis with successful outcome.

La enfermedad tromboembólica pulmonar, en sus formas aguda, subaguda o crónica, presenta dificultades para su tratamiento y tiene elevada morbimortalidad. La gravedad del evento agudo y su potencial compromiso sobre la función del ventrículo derecho necesitan estrategias terapéuticas, a veces combinadas, para cambiar el curso de la enfermedad a favor de la supervivencia del paciente. Las trombolisis farmacológica y mecánica son instrumentos útiles para tratar un evento embólico pulmonar agudo grave. Se presenta el caso de una joven que desarrolló una embolia pulmonar submasiva de instalación subaguda en quien la terapia combinada y secuencial trombolítica, farmacológica y mecánica, fue exitosa.

Pulmonary arterial hypertension is a rare disease that is characterized by a progressive increase in vascular pulmonary resistance, chronic right ventricle failure and premature death. Pulmonary arterial hypertension can be either idiopathic or associated to other conditions such as portal hypertension, human immunodeficiency virus, connective tissue diseases, congenital systemic-to-pulmonary shunts or associated to different drugs/toxins. Encouraging progress has been made by targeting the main vasoproliferative aspects of the disease. Tyrosine kinase inhibitors (TKI) are promising emerging therapeutics. Imatinib, a selective TKI approved for the treatment of chronic myeloid leukaemia, has demonstrated some efficacy in treating pulmonary arterial hypertension in a phase II study. However, the TKI dasatinib, also approved for therapy of chronic myeloid leukaemia, has been linked to reversible pulmonary arterial hypertension and right ventricular failure, with pleural effusion, suggesting the possibility of drug-related pulmonary arterial hypertension.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara caracterizada por un incremento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares que lleva a la falla cardíaca derecha y muerte prematura. La enfermedad puede ser idiopática o asociada a otras condiciones como la hipertensión portal, el virus de la inmunodeficiencia humana, las enfermedades del tejido conectivo, las cardiopatías congénitas con cortocircuitos de izquierda a derecha o asociadas a diferentes toxinas o drogas. Se han realizado avances en el tratamiento farmacológico enfocados en el remodelado de la vasculatura pulmonar. En este sentido, se encuentran en evaluación los inhibidores de la tirosina kinasa (ITK). El imatinib es un ITK selectivo aprobado para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) que ha demostrado beneficios en el tratamiento de la HAP en estudios de fase II. Paradójicamente, el ITK dasatinib, también aprobado para el tratamiento de la LMC, ha sido asociado a HAP, falla ventricular derecha y a derrame pleural, lo que sugiere la posibilidad de un efecto adverso a nivel pulmonar vinculado con esta droga.

Chest pain is a frequent symptom in patients with pulmonary hypertension of any etiology. Its pathophysiology has not been clearly established, the proposed causes are ischemia due to increased right ventricle wall stress, transient increased pulmonary hypertension resulting in acute pulmonary artery dilatation and external compression of the left main coronary artery (LMCA) by a dilated pulmonary artery. We report and discuss here three cases where the association between chest pain and compression of the LMCA by a dilated pulmonary artery could be shown, and they were treated with coronary stenting.

La angina de pecho es un síntoma frecuente en pacientes con hipertensión pulmonar (HP) de cualquier etiología. Aunque su fisiopatología no está aclarada, las causas propuestas son: la isquemia subendocárdica por aumento del estrés parietal del ventrículo derecho, la dilatación de la arteria pulmonar por incrementos transitorios de la presión pulmonar y la compresión extrínseca del tronco de la arteria coronaria izquierda (TCI) por la arteria pulmonar (AP) dilatada. Se presentan tres casos que muestran la relación entre la angina de pecho y la compresión del TCI en pacientes con HP asociada a cardiopatías congénitas, tratados mediante implante de stent coronario.

OBJECTIVE: To characterize the situation of pulmonology journals published in Latin America. METHODS: A survey was conducted in a meeting sponsored by the Latin American Thoracic Society. Each journal editor presented a report and answered a questionnaire. RESULTS: Improving information acquisition is the main motivation for pulmonology societies to edit their own journals, whereas disseminating medical knowledge and reporting experiences are the main motivations for authors to submit papers. The most common failing in the manuscripts submitted is poor compliance with the journal guidelines. Improving author-editor-reviewer relationships would be the best strategy for improving the quality of manuscripts. Suggestions for improving Latin American journals included the following: promoting professionalism in editorial tasks; encouraging manuscript reviewers to be more meticulous; and embracing international norms for editing medical journals. The following major problems were reported: a lack of regular, appropriate periodicity of issues; a shortage of original papers that are considered 'milestones' in the specialty; a low rejection rate for submitted papers; a high turnover of editors. CONCLUSION: Based on our findings, we can make the following recommendations: although many journals are available in electronic form, they should also be maintained in print form; each journal should divulge its subscription fee, even if it is included in the annual society membership dues; although each Latin American country might decide to publish its own pulmonology journal, the feasibility of publishing a multinational Latin American pulmonology journal should be explored.

OBJETIVO: Caracterizar la situación de las revistas de neumología publicadas en Latinoamérica. MÉTODOS: Fue realizada una encuesta en reunión organizada por la Sociedad Latinoamericana de Tórax. Cada editor presentó un reporte y respondió a un cuestionario. RESULTADOS: Mejora en la adquisición de informaciones es la principal motivación para las sociedades de neumología para la edición de sus propias revistas, considerando que la diseminación de conocimiento médico y el reporte de experiencias son los principales motivos para que los autores envíen sus trabajos. El error más común en los trabajos enviados es la poca conformidad con las directrices de la revista. Mejorar las relaciones entre autor, editor y revisor sería la mejor estrategia para perfeccionar la calidad de los textos. Algunas sugerencias para mejorar las revistas latinoamericanas: promover profesionales en tareas editoriales; encorajar a los revisores a que sean más meticulosos; y adoptar normas internacionales para la edición de revistas médicas. Fueron reportados los siguientes problemas: falta de periodicidad adecuada y regular de las ediciones; una disminución en la cantidad de trabajos originales que son considerados ejemplares en la especialidad; baja tasa de rechazo de trabajos enviados; alta rotación de editores. CONCLUSIÓN: Podemos hacer las siguientes recomendaciones: a pesar de varias revistas estar en formato electrónico, ellas también deben ser mantenidas en formato impreso; cada revista debe informar su tasa de suscripción, aunque esté incluida en los gastos de inscripción anual; a pesar de cada país de Latinoamérica poder optar por publicar su propia revista, la posibilidad de publicación de una revista multinacional de neumología latinoamericana debe ser explotada.